Introduction  Neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy (NHIE) is a common neurologic injury, and it may compromise the child's language and cognition. Understanding the process of language acquisition becomes possible with concise knowledge about children's global development. Objective  The aim of this study was to observe if language acquisition and development are impaired in children with NHIE. Methods  Seventy children with NHIE from 1 to 24 months old were analyzed in a Pediatric Neurology Service of Hospital of Porto Alegre, South of Brazil using the Brunet-Lezine Scale. Statistical analysis used SPSS 13.0 software. Results  Twenty-four (60%) of the subjects were boys, with mean gestational age of 35.8 weeks (standard deviation of 4.6) and mean Apgar score of 6.0 at 1 minute and 7.1 at 5 minutes. The variables age versus language showed significant inverse correlation (r =  − 0.566; p = 0.028). As the subjects aged, language tasks became more specific and dependent on the subject's direct action, rather than the subjective interpretation of their guardian. This correlation seems to be closely associated with scale configuration and with consequences of neurologic disorder, evincing the delays in language development. Conclusion  This study achieved the goals proposed and highlights the necessity of greater attention by professionals to language skills during the initial period of child development.

Anomalias congênitas são umas das principais causas de morbimortalidade infantil. O sistema nervoso central (SNC) é acometido em 21% dos casos. OBJETIVO: Identificar a incidência e fatores associados a malformações do SNC em recém nascidos na maternidade de um hospital terciário de Porto Alegre. MÉTODO: Estudo controle realizado de janeiro de 2000 a dezembro de 2005, baseado no banco de dados do Estudo Colaborativo Latino Americano de Malformações Congênitas. RESULTADOS: Dos 26.588 nascimentos, 3,67% apresentaram malformação (IC=95%; 3,44-3,9), com 0,36% do SNC (IC=95%, (0,29-0,43)). A malformação do SNC mais comum foi hidrocefalia (10,9%). Menor idade materna (p=0,005); menor peso ao nascimento (p=0,015), maior perímetro cefálico (p=0,003); nascimentos pré-termo (p=0,000) e menores índice APGAR no 1º e 5º minutos (p<0,000) apresentaram associação com malformações do SNC. CONCLUSÃO: Foi encontrada incidência similar de malformações do SNC comparada à literatura.

BACKGROUND: Congenital anomalies are one of the main causes of morbidity and mortality among infants. The involvement of the central nervous system (CNS) occurs in 21% of cases. OBJECTIVE: To identify incidence of CNS malformations and associated factors in newborns at a Terciary Hospital of Porto Alegre. METHOD: Case-control study conducted between 2000 and 2005 based on the Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations database. RESULTS: Among 26,588 births registered in this period, 3.67% presented with malformations (IC=95%; 3.44-3.9), being 0.36% of the CNS (IC=95%,(0.29-0.43)). The most common CNS malformation was meningomielocele (10.4%). Young maternal age (p=0.005); low birth weight (p=0.015); large cephalic perimeter (p=0.003); post term birth (p=0.000) and low APGAR indexes at the 1st and 5th minutes were associated with CNS malformations. CONCLUSION: We found an incidence of CNS malformations similar as compared to literature.

As alterações neurológicas em lactentes com cardiopatia congênita podem agravar seu quadro clínico e levar a seqüelas permanentes. Foi realizada uma coorte prospectiva, com 20 lactentes, com idade média de 6,7 ± 4,2 meses, avaliando-se o perfil de desenvolvimento e o estado nutricional. Utilizou-se o exame neurológico e o teste de Denver II. Os testes foram aplicados 24h antes da cirurgia, na alta da unidade de terapia intensiva e 3 a 6 meses após. Os defeitos septais ocorreram em 11 casos (55%). O tempo médio de circulação extra-corpórea foi de 67ffl23,6 minutos. Quinze crianças tinham exame neurológico alterado e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor antes da cirurgia, cuja normalização foi observada somente em seis após 6 meses .Quanto aos índices de Denver II, houve aumento em todos domínios, exceto o pessoal-social. O escore Z médio para peso antes da cirurgia foi -2,814 ± 1,98 e após -1,08 ± 1,47 (p<0.05), o qual foi realizado em média 5.2 ± 1.5 meses após a alta hospitalar. Melhora precoce tanto no desenvolvimento como no estado nutricional pôde ser observada neste grupo de lactentes após a correção cirúrgica.

There are few Brazilian studies on neuropsychomotor follow-up after open-heart surgery with circulatory bypass in infants. Twenthy infants had neurodevelopmental outcomes (neurological exam and Denver II test) assessed before open-heart surgery, after intensive care unit discharge and 3-6 months after hospital discharge. Heart lesions consisted of septal defects in 11 cases (55%). The mean circulatory bypass time was 67 ± 23.6 minutes. Fifteen infants had altered neurological examination and also neurodevelopment delay before surgery. After 6 months it was observed normalization in 6 infants. When Denver II test indexes were analysed, it was observed an improvement in all domains except personal-social. Although those infants were in risk of new neurological findings, an early improvement on neuropsychomotor indexes were seen.

The ocular injure is any eye lesion caused by external factors that are not related to the patient`s disease. The most common causes are domestic, work accidents and sports practicing. In the particular case of boxing, there is a controversy in which some state that the modern medicine, the new refereeing rules and the novel training techniques, this sports is almost harmless to the individuals practicing it. Other people say that repeated traumas bring about brain injures responsible for neuropsychological decline of a great number of boxers. Twenty four international and one national (the only one so far published) papers were reviewed. Comparative studies among several sports 20 (80 %) are mentioned; it was observed that 17 (85 %) are sports where a great deal of severe ocular injures occur ( football, hockey and squash) ; however, boxing keeps low incidence if compared to these sports and others. According to the results achieved so gar, we may conclude that boxing has a low ocular injure incidence rate

El trauma ocular lo constituye cualquier lesión causada en el ojo por factores externos que no se relacionan con enfermedades del paciente. Las causas más frecuentes encontradas, son los accidentes domésticos, laborales y la práctica deportiva. En el caso específico del boxeo, existe una polémica en la que algunos afirman que con la medicina moderna, las nuevas reglas de arbitraje y las novedosas técnicas de entrenamiento, este deporte es casi inofensivo al que lo practique. Otros afirman que los traumatismos repetitivos provocan lesiones cerebrales responsables de la decadencia neuropsicológica de un gran número de pugilistas. Se revisaron 24 trabajos internacionales y un nacional (el único publicado hasta el momento). Se refieren estudios comparativos entre varios deportes 20 (80%), entre los cuales se observa que 17 (85%) son deportes donde se refieren una gran cantidad de severos traumatismos oculares (football, hockey y squash); y se mantiene el boxeo en un lugar de baja incidencia con respecto a estos y a otros deportes. A partir de los resultados hasta ahora obtenidos, concluimos que el boxeo tiene una baja incidencia en la ocurrencia de traumatismos oculares

INTRODUÇÃO: O objetivo deste estudo foi identificar e analisar fatores relacionados à meningite neonatal. MÉTODO: Em estudo de caso-controle, foram examinados neonatos com meningite no período de agosto/2002 a dezembro/2003 na Unidade de Tratamento Intensivo Neonatal (UTIN) e alocados recém-nascidos hígidos como grupo controle (GC). Foram relatados dados referentes à gestação, ao parto e ao neonato. Os resultados foram considerados significativos quando p (alfa)< 0,05. RESULTADOS: Foram examinados 42 neonatos com meningite e 42 controles. A média numérica de consultas durante o pré-natal foi menor no grupo meningite (GM). As intercorrências mais comuns detectadas nas gestações, em ambos os grupos, foram o uso de substâncias de abuso, infecções, pré-eclâmpsia, diabetes melitus gestacional e infecções do trato urinário. O sofrimento fetal e a utilização de cuidados respiratórios foram associados à meningite. O GM apresentou médias menores de peso e de índice de APGAR em relação ao GC. A prevalência de prematuridade e de neonatos pequenos para a idade gestacional foi significativamente maior no GM. O exame neurológico foi alterado em apenas 35,7% dos casos de meningite. CONCLUSÃO: Em nosso meio, a associação de fatores de risco relacionados à gestação, ao parto e próprios do neonato com o desfecho de meningite neonatal não diferiu da literatura.

OBJECTIVE: The goal of this study was to identify and to analyze the features related to the occurrence of neonatal meningitis. METHOD: In a case-control study we examined all newborns presenting meningitis between August/2002 and December/2003 in the neonatal Intensive Care Unit. Healthy newborns were enrolled as a Control Group (CG). Data related to pregnancy, labor and the neonate itself were collected. The results with p<0,05 were considered significant. RESULTS: 42 newborns with meningitis were compared to 42 controls. The meningitis group (MG) presented a lower number of medical visits during the prenatal care. The most common abnormalities detected in both groups were: drug addiction, congenital infections, preeclampsia, eclampsia, gestational diabetes mellitus and urinary tract infections. Fetal respiratory distress and the use of respiratory support were related to the occurrence of meningitis. The average weight and the APGAR scores were lower in the MG. The prevalence of premature and small for the gestational age infants was significantly higher in the MG. The neurological examination detected abnormalities in 35.7% of the meningitis cases. CONCLUSION: The association of risk factors related to pregnancy, labor and the newborn itself to the neonatal meningitis outcome in our setting is similar to the described in the literature.

OBJETIVO: Avaliar a freqüência de transtorno de conduta (TC), transtorno desafiador opositivo (TDO) e transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) em crianças com transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH). MÉTODO: Estudo realizado em crianças de 7 a 11 anos com TDAH conforme critérios do DSM-IV (n=35), exame neurológico normal e exame neurológico evolutivo (ENE) segundo Lefèvre alterado. Os responsáveis responderam a questionários contendo os critérios do DSM-IV para TDAH e para comorbidades. RESULTADOS: TDAH do tipo combinado foi o mais prevalente (51,4%). Quatorze crianças (40,0%) apresentaram TC, incluindo duas que apresentaram TC e TOC. Cinco (14,2%) apresentaram apenas TDO e uma (2,8%) apresentou apenas TOC. Onze das quatorze crianças (78,5%) com TC tinham TDAH do tipo combinado (p<0,05). Onze das quinze crianças (73,3%) sem comorbidades eram do tipo desatentas ou hiperativas (p<0,05). CONCLUSÃO: O TDAH apresenta alta freqüência de comorbidade com TC, que parece estar preferencialmente associado ao TDAH combinado.

OBJECTIVE: To evaluate the frequency of conduct disorder (CD), oppositional defiant disorder (ODD) and obsessive-compulsive disorder (OCD) in children with attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD). METHOD: This study was performed with children between 7 and 11 years old who fit the DSM-IV diagnostic criteria (n=35) to ADHD, normal neurologic examination and abnormal evolutionary neurological examination (ENE) by Lefèvre. Parents answered a questionnaire with DSM-IV criteria to ADHD and comorbidities. RESULT: ADHD combined subtype was the most prevalent (51.4%). Fourteen (40%) had CD, including two with both CD and OCD. Five (14.2%) had only ODD and one (2.8%) only OCD. Eleven of fourteen children (78.5%) with CD had also ADHD combined subtype, with significant statistical difference (p<0.05). Eleven of fifteen children (73.3%) without comorbidity had inattentive or hyperactive subtype (p<0.05). CONCLUSION: The frequency of association between CD and ADHD was high, much more in combined subtype.

A mortalidade perinatal e a incidência de sequelas neurológicas em prematuros têm diminuído, dado os avanços da perinatologia. A avaliação acurada da idade gestacional (IG) é um componente essencial para o manejo dessas crianças. Procuramos avaliar o desempenho do teste neurológico em comparação com as escalas obstétrica (DUM) e neonatais (de Dubowitz e de Capurro). e comparar as idades gestacionais obtidas após a aplicação das diferentes escalas. Foram examinados 35 recém-nascidos, sendo excluídos aqueles com qualquer comorbidade. Após a aplicação das escalas e determinação das idades gestacionais, realizou-se o exame neurológico e anamnese com os pais. Os resultados obtidos demonstraram que o método neurológico de André-Thomas avalia os padrões do exame neurológico clássico do recém-nascido e, embora não seja um método amplamente utilizado na prática médica, mostrou ser fidedigno para a avaliação da IG.

Perinatal mortality and the incidence of neurological sequelae in preterm infants have diminished owing to advances in perinatology. The accurate assessment of gestational age is a very important component of the medical practice and for the newborn's management. Herein we provide a study to evaluate the neurological examination in comparison to the obstetrics dating criteria and pediatrics scales (Dubowitz and Capurro) to determine the gestational age as well as to compare the gestational age obtained with the different methods. We studied 35 preterm newborns leaving out those ones with any pathologies. The different scales to determine the gestational age were administered to each infant, beyond the neurological examination. We conclude that André-Thomas method is an appropriate clinical tool for reliable determining for gestational age in preterm newborns.

OBJETIVO: estudar uma amostra representativa de escolares de 1ª série/1º grau de Porto Alegre com o intuito de estabelecer seu desempenho neurológico e investigar a associação entre o perfil neurológico e o estado nutricional. MÉTODOS: Foi realizado um estudo observacional, analítico e de delineamento transversal em uma amostra aleatória e proporcional de todos os escolares (n = 35521) de 1ª série/1º grau de Porto Alegre, distribuídos na rede estadual (64,7%), na rede municipal (11,9%) e na rede particular (23,4%). O tamanho da amostra foi calculado para uma precisão de medida de ± 3% (para 95% de intervalo de confiança) para uma prevalência prevista de disfunção cortical de 10%. A amostra ficou constituída de 310 crianças da rede estadual, 58 da rede municipal e 116 crianças das escolas particulares. As crianças foram submetidas a avaliação individual na própria escola. Foi aferido sexo, idade, raça, estado nutricional e escola de origem. O exame neurológico foi feito em todas crianças, avaliando-se psiquismo, linguagem, fácies, atitude, equilíbrio, tono, motricidade voluntária, motricidade reflexa, motricidade passiva, sensibilidade e nervos cranianos. O ENE avaliou linguagem, lateralidade, equilíbrio estático, equilíbrio dinâmico, coordenação apendicular, persistência motora, sensibilidade e gnosias, e coordenação tronco-membros. Foi obtido consentimento das Secretarias de Educação Estadual e Municipal e da direção das escolas particulares. Aplicou-se o teste do qui-quadrado e ANOVA. RESULTADOS: Os itens do ENE encontravam-se abaixo do esperado para a idade entre 11,4% e 38,2% das crianças, sendo que o mais atingido foi sensibilidade e gnosias (38,2%) e o menos comprometido foi persistência motora (11,4%), não havendo diferenças entre meninos e meninas. As crianças que tiveram os índices altura para a idade (A/I) e peso para a idade (P/I) mais baixos mostraram associação com distúrbio de função cortical. CONCLUSÕES: A desnutrição crônica foi um fator de risco para o desempenho da função cerebral e para um bom desenvolvimento neuropsicomotor.

OBJECTIVE: to investigate the neurological performance of elementary school students from the city of Porto Alegre, state of Rio Grande do Sul, Brazil, in order to assess the association of neurological development and nutritional status. METHODS: we carried out an observational, analytical, and crosssectional study on a random and proportional population sample selected out of all first-grade students (n=35,521) in the city of Porto Alegre for a total of 484 children, out of which 64.7% were enrolled in state public schools, 11.9% in city public schools, and 23.4% in private schools. Our sample size allowed for a precision of ± 3% (95% confidence interval) for an estimated prevalence of 10% of cortical dysfunction. Children were submitted to individual examinations at the school. We collected data regarding sex, age, color of skin, nutritional status, and school of origin. An informed consent was obtained from the State and City Departments of Education and from the principals of the private schools. Statistical analysis was carried out using the chi-square test and ANOVA.. RESULTS: from 11.4% to 38.2% of children presented ENE results lower than expected according to their age. The most affected factors were sensory activity and gnosia (38.2%), and the least affected factor was motor persistence (11.4%). There were no statistically significant differences between boys and girls. We observed an association of children with low height-for-age and weight-for-age and cortical dysfunction. CONCLUSION: chronic malnutrition is a risk factor for brain function performance.

O distúrbio de hiperatividade com déficit de atenção é uma condição frequente em crianças, sendo considerado importante problema médico-social. Caracteriza-se por distúrbios motores, perceptivos, cognitivos e comportamentais, que comprometem o aprendizado de crianças intelectualmente normais. Investigamos a prevalência do distúrbio em 484 estudantes de primeiro grau utilizando os critérios do DSM-IV e neuropsicológicos. A prevalência do distúrbio é 18% considerando-se os critérios do DSM-IV; 3,5%, considerando-se os critérios neuropsicológicos, incluindo, em adição aos aspectos psicométricos e comportamentais, a discrepância no exame neurológico evolutivo, e 3,9% considerando-se a persistência motora. A prevalência da síndrome foi maior nas crianças com mais idade (92,4 meses)com os critérios do DSM-IV e provavelmente foi superestimada, já que podem detectar outros distúrbios do comportamento. Neste contexto, o DSM-IV pode ser usado como rastreamento, desde que apresente adequada performance pré-teste.

Attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD) is a common childhood condition, recognized as an important social-medical problem. The syndrome is characterized by motor system, perception, cognition and behavioral disturbances, compromising the learning of children with adequate intellectual potential. To investigate its prevalence in first grade pupils 484 children with DSM-IV diagnostic criteria and neuropsychological criteria were examined. The prevalence of ADHD was 18% when the diagnosis was made using DSM-IV criteria; 3.5% when neuropsychological criteria was used, including, in addition to behavioral and psychometric aspects, a discrepancy in the evolutionary neurological examination, and 3.9% when motor persistence was taken into account. The prevalence of ADHD was higher among older children (92.4 months) only when DSM-IV criteria were used. We conclude that the use of DSM-IV criteria probably overestimates the prevalence of ADHD, since it detects another behavioral disorders. In this context, they may be useful as screening, since they have adequate pre-testing performance.

Estudamos a ação da amitriptilina (AMI) na síndrome de hiperatividade com déficit de atenção (SHDA). Procedeu-se a análise de 25 crianças que consultaram por SHDA, divididas em dois grupos: o grupo que fez uso da AMI (n=18) na dose de 1,6 mg/kg/dia e o grupo que fez uso de placebo (n=7). Os dois grupos foram submetidos a duas avaliações no intervalo de 30 dias, que constaram do exame neurológico evolutivo (ENE) e os subtestes números, completar fíguras e código da escala de WISC. Os resultados mostraram que a AMI produziu melhora na função persistência motora.

We studied the action of amitriptyline (AMI) in the attention deficit hyperactivity disorder (ADHD). Twenty-five children who came to consultantion for ADHD were analized, in two groups: the group which used AMI (n=18) at 1.6 mg/kg/day and the group which used placebo (n=7). Both groups were submitted to two assessments in a 30 days interval, which consisted of the evolutive neurological evolution examination (ENE) and the WISC scale subtests on numbers, drawings to be completed and the code. The results showed that the AMI produced an improvement in performance in the motor persistence tests.

Apresenta-se um caso de síndrome de Cockayne, definem-se os critérios diagnósticos e identificam-se as complicações desta síndrome. Os critérios para diagnóstico deste quadro são: crescimento pobre, observado desde a vida intra-uterina, anormalidades neurológicas (desde o nascimento), perda auditiva neurossensorial, catarata (aparecimento nos primeiros 3 anos), anomalias estruturais congênitas do olho, retinopatia pigmentosa, fotossensibilidade cutânea, cáries dentárias, vida média de 12-13 anos (pode chegar aos 20 anos). O largo espectro de sintomas e sua severidade indicam distúrbio bioquímico e genético raro, de herança autossômica recessiva.

We describe a girl with Cockayne syndrome (CS), the diagnostic criteria and the complications of this syndrome. The required criteria for the diagnosis include: prenatal poor growth failure, congenital structural eye anomalies, cataracts, pigmentary retinopathy, severe neurologic dysfunction from birth, sensorineural hearing loss, cutaneous photosensitivity and dental caries. CS is a rare autosomal recessive and biochemical disorder.

A medula presa (MP) é entidade pouco frequente que ocorre quando há restrição da migração normal do cone medular por cistos, lipomas ou disrafismos espinhais. Esta patologia pode levar a paraplegia, distúrbios sensoriais e esficterianos. Relatamos o caso de uma menina de 22 meses que consultou com quadro de paraplegia. O diagnóstico de medula presa foi confirmado pela mielotomografia e a paciente foi submetida à cirurgia para liberação do filo terminal.

Tethered spinal cord (TSC) is a rare disorder; it occurs when the conus medularis is anchored to the base of the vertebral canal by thickened filum terminale cysts, lipoma and spinal dysraphia. This disorder may cause paraplegia, sensory and sphincter disturbance. We report a twenty-two months-old girl presenting with paraplegia. TSC diagnostic was confirmed by myelotomography. The patient was submitted to surgical relief of tethered filum terminale.

As funções corticais constituem a base do processo de aprendizado e o exame neurológico evolutivo (ENE) avalia o nível de desenvolvimento em que elas se encontram. O objetivo desta pesquisa foi estudar, através do ENE, as funções corticais de uma população representativa da 1. série de Porto Alegre e investigar seu desempenho no aprendizado. Efetuou-se estudo observacional, analítico e de delineamento transversal. A amostra foi aleatória, constituída de 484 crianças. Avaliaram-se sexo, idade, cor, peso, estatura, exame neurológico, exame neurológico evolutivo, desempenho nos subtestes números, completar figuras e código da escala de WISC e alfabetização. Os itens do ENE encontravam-se abaixo do esperado para idade em 11,4% e 38,2% das crianças; o mais atingido foi sensibilidade e gnosias (38,2%) e o menos comprometido foi persistência motora (11,4%). Nos testes psicométricos, 40,5% tinham desenvolvimento abaixo do esperado em números, 39,0% em completar figuras, 71,5% em código. Quanto a alfabetização, 94,4% das crianças se alfabetizaram. A disfunção neuropsicológica e a lateralidade mal estabelecida foram fatores de risco para o aprendizado.

Cortical brain functions are the basis of the learning process and evolutionary neurological examination (ENE) provides the level of development of the brain. The purpose of this work was to study by means of the ENE the brain funtions in a representative sample of first grade students of Porto Alegre, to investigate the learning performance. An observation, analytical and transversal delineated study was performed. The random sample had 484 children. It was observed: sex, age, race, weight, height, neurological examination, ENE, performance in the number sub-tests, completing figures and codes from WISC scale and literacy learning. The items of ENE were below the expected for the age in 11.4% and 38.2% of the children: the most affected ones were the sensitivity activity and gnosias (38.2%) and the least one was motor persistence (11.4%). In psychometric tests, 40.5% of the subjects had their development in numbers below the espected, 39.0% in accomplishing figures, 71.5% in codes. Concerning literacy, 94.4% of the children learned to read and write. The neuropsychological dysfuntion and malestablished laterality were a risk factor for the learning process.